Ventilation non invasive au long cours, utilisation de la CPAP chez les enfants en France atteints de maladies neuromusculaires
Ce nouveau rapport démontre également la valeur des bases de données nationales qui suivent l’utilisation de l’assistance ventilatoire.
Une nouvelle étude portant sur des enfants français atteints de troubles neuromusculaires (NMD) montre que l’utilisation à long terme de la ventilation non invasive (VNI) a augmenté de manière significative au cours des 20 dernières années et que Atrophie musculaire spinale (SMA) était le diagnostic le plus courant chez les enfants recevant un traitement
Le rapport, qui comprend des données provenant de 27 centres médicaux pédiatriques universitaires en France, permet de montrer comment l’utilisation de l’assistance respiratoire a évolué au fil du temps. l’étude était Publié dans Troubles neuromusculaires.
Les auteurs ont écrit que la VNI, qui peut inclure la pression positive continue (CPAP), est un moyen de compenser le risque d’hypoventilation alvéolaire induite par la NMD.
« Le rôle de la VNI est d’aider ou de » remplacer « les muscles respiratoires affaiblis pour corriger l’hypoventilation alvéolaire en maintenant un volume courant adéquat et une ventilation soigneuse », ont déclaré les auteurs.
Les auteurs ont déclaré que la VNI est utilisée initialement la nuit, lorsque la respiration est moins efficace physiologiquement. Cependant, au fil du temps, les patients peuvent avoir besoin d’aide pour respirer pendant la journée.
La France dispose d’un réseau de VNI qui suit les données sur l’utilisation de la VNI et/ou de la CPAP par les enfants. Une étude réalisée en 2021 par le réseau a montré que 1 447 enfants de moins de 20 ans utilisaient la VNI/PPC depuis au moins 3 mois au 1er juin 2019. Parmi eux, 28 % avaient des NMD.
Dans le nouveau rapport, les chercheurs ont voulu fournir une analyse détaillée de la cohorte NMD afin de mieux comprendre quels patients utilisaient la VNI.
Les auteurs ont constaté que 63 % des enfants atteints de NMD qui utilisaient une VNI à long terme en 2019 étaient des garçons et que l’âge moyen de l’ensemble du groupe était de 11,2 ans. Parmi ceux-ci, 33 % ont reçu un diagnostic de SMA, 30 % avaient une myopathie congénitale/dystrophique, 20 % avaient la dystrophie musculaire de Duchenne et 7 % avaient la dystrophie musculaire de Steinert. Les 9% restants souffraient d’autres troubles neuropsychiatriques, ont déclaré les auteurs.
De tous les patients recevant une VNI, seuls 6 % recevaient une thérapie CPAP. Ils ont noté que les enfants avec NIV/CPAP l’utilisaient en moyenne 8,0 heures par jour.
Les auteurs de l’étude ont ajouté que les données montrent une augmentation significative du nombre d’enfants atteints de NMD recevant une VNI/PPC à long terme en France au cours des deux dernières décennies, passant de seulement 35 en 2000 à 387 en 2019.
Cependant, bien que le nombre de patients atteints de NMD ait fortement augmenté, le pourcentage de patients atteints de NMD traités par VNI/PPC au long cours est resté relativement stable, passant de 34 % en 2000 à 27 % en 2019, en raison de la forte augmentation du nombre d’enfants. traités par CPAP pour une obstruction aiguë des voies respiratoires supérieures », ont-ils écrit.
Ils ont déclaré que des augmentations similaires avaient été observées dans le monde.
Dans 85 % des cas, le traitement a été instauré de façon élective. Les auteurs ont déclaré que le point de données suggère que le test d’hypoventilation nocturne fonctionne, car la VNI / CPAP n’est initiée qu’en raison d’une exacerbation respiratoire dans 15% des cas.
Les auteurs ont déclaré que l’étude montre la valeur des ensembles de données tels que le réseau NIV en France. Ces réseaux deviendront plus importants, ont-ils déclaré, à mesure que les thérapies modificatrices de la maladie deviendront plus largement disponibles pour les troubles neurologiques tels que l’amyotrophie spinale.
Ils ont conclu : « Les enquêtes et les dossiers contribuent également à des soins médicaux optimaux et aident à identifier les recommandations et les lignes directrices pour l’initiation et le suivi de la VNI/PPC et le sevrage de cette population de plus en plus difficile.
référence
Allaer L, Khirani S, Griffon L, et al. Ventilation non invasive à long terme et pression positive continue chez les enfants atteints de maladies neuromusculaires en France. discorde neuromusculaire. Publié en ligne le 24 septembre 2022. doi : 10.1016 / j.nmd.2022.09.008
