Les scientifiques rapportent qu’une femme enceinte de 28 ans a été diagnostiquée avec la maladie de Cushing avec un carcinome corticosurrénalien avancé, une tumeur maligne rare avec un mauvais pronostic.
Son cas met en évidence les difficultés de diagnostic et de traitement de ces tumeurs, en particulier pendant la grossesse, lorsque les changements hormonaux peuvent masquer leurs symptômes.
Il est rapporté que les tumeurs corticosurrénaliennes bénignes et malignes représentent 70 % de tous les cas de CS [Cushing’s syndrome] Diagnostiqués pendant la grossesse », ont écrit les scientifiques, ajoutant qu’ils « représentent un petit pourcentage des adénomes surrénaliens ».
rapport de cas, »Carcinome corticosurrénalien avec syndrome de Cushing et hyperandrogénie chez une femme enceinte de 28 ans.», dans la revue Rapports de cas cliniques AACE.
La femme a été admise à l’hôpital à environ 15 semaines de grossesse
Le syndrome de Cushing est caractérisé par des niveaux excessifs de cortisol, l’hormone du stress, qui est produite par les glandes surrénales situées au-dessus des reins. La maladie de Cushing, une forme de ce syndrome, est causée par une tumeur de la glande pituitaire dans le cerveau, qui libère de grandes quantités d’hormone corticotrope (ACTH) – une hormone qui signale aux glandes surrénales de produire du cortisol.
La femme était enceinte de 15 semaines et 6 jours lorsqu’elle a été admise dans un hôpital d’Atlanta ou à proximité en raison d’une hypertension artérielle, qui a été constatée pour la première fois à 12 semaines de gestation. À cette époque, des niveaux élevés de protéines ont également été trouvés dans l’urine, mais ils ont diminué avec les changements alimentaires.
Elle a déclaré que les douleurs aiguës et intermittentes dans son flanc gauche au cours des deux dernières années s’étaient aggravées avec la grossesse et qu’elle avait commencé à ressentir un essoufflement, des palpitations et une pilosité faciale. L’analyse en laboratoire a montré des taux sanguins élevés de cortisol et de lactate déshydrogénase, qui sont un signe de lésions tissulaires.
Une IRM a trouvé une masse dans sa glande surrénale gauche, ainsi que plusieurs nodules pulmonaires. Les biopsies des deux organes sont revenues compatibles avec un diagnostic de carcinome corticosurrénalien métastatique, une forme rare de cancer de la surrénale qui s’est propagée à d’autres organes. L’ablation chirurgicale d’une tumeur surrénalienne due à des lésions pulmonaires n’a pas été envisagée.
Les niveaux de cortisol des femmes n’ont pas changé pendant la journée, ce qui était considéré comme inhabituel. On sait que les niveaux de cortisol augmentent progressivement chez les femmes enceintes jusqu’au moment de l’accouchement.
Elle avait également des niveaux élevés de stéroïdes, qui sont produits dans ses glandes surrénales en tant que précurseurs des hormones sexuelles et de la testostérone. Ses niveaux de progestérone étaient également plus élevés que prévu au moment de sa grossesse.
Le patient a finalement été diagnostiqué avec un carcinome corticosurrénalien de stade IV, un syndrome de Cushing et un hyperandrogénie, ou des niveaux excessifs d’androgènes, les hormones sexuelles associées au développement des caractéristiques masculines.
Au départ, elle a refusé la chimiothérapie pour poursuivre sa grossesse, mais elle a fait une fausse couche spontanée à la 17e semaine de grossesse.
Ensuite, un régime de chimiothérapie a été prévu, ainsi que de la métyrapone – un médicament réduisant le cortisol, commercialisé sous le nom de marque Metopirone – pour traiter la maladie de Cushing. À sa demande, elle a été libérée après 26 jours.
Quelques jours plus tard, elle a été réadmise avec un essoufflement et des flatulences. Après la préservation de la fertilité, elle a commencé une chimiothérapie plus légère avec du mitotane seul, plus de la métyrapone pour traiter la maladie de Cushing et des médicaments pour l’hyperandrogénie. Le mitotane n’était pas pris en charge et son utilisation a été interrompue.
Cependant, une nouvelle tomodensitométrie a révélé une hyperplasie surrénalienne, avec invasion des reins et du diaphragme. Il a commencé un régime de chimiothérapie avec de la dexaméthasone, un médicament glucocorticoïde, en raison d’une éventuelle insuffisance surrénalienne – une condition dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de certaines hormones.
Le traitement a été interrompu au début du deuxième cycle de chimiothérapie et la femme a été transférée en soins palliatifs. Elle est décédée peu de temps après.
« Bien que les patients de l’ACC [adrenocortical carcinoma] Ils ont un mauvais pronostic, un diagnostic plus rapide peut augmenter les chances de chirurgie [removal] et améliorer les résultats globaux pour ce cancer rare.
Les cliniciens doivent se rappeler d’évaluer l’ACC sur le site [Cushing’s syndrome]en particulier lorsque l’hyperandrogénie coexiste.
